中国实用神经疾病杂志(肌营养不良能彻底治愈吗)

肌营养不良是指一组遗传性肌肉疾病，导致不同程度的肌无力。其他遗传性肌病包括肌强直性肌病、周期瘫痪及糖原贮积症。

假肥大（杜兴）型和贝克型肌营养不良是造成近端躯干肌无力的肌营养不良性疾病。

这两种是最常见的肌营养不良，几乎都是男孩。

是基因的原因，使男孩遗传这种病，而女孩就不遗传。

患有假肥大型肌营养不良的男孩首发症状多为发育延缓，特别是延迟学会行走，并有经常跌倒，走路和上楼梯困难等症状。假肥大型肌营养不良常首发于3一7岁男孩，出现走路蹒跚、由坐位站立困难。

随后常发生肩胛带肌无力且逐渐恶化。伴随着肌无力，肌肉体积可增大，但异常的肌组织是无力的。

对患有假肥大型肌营养不良的男孩，由于上、下肢肌肉常在关节处收缩，因此肘和膝部常不能完全伸直。病情发展到最后甚至出现脊柱弯曲（脊柱侧突）。10一12岁时，大多数儿童需用轮椅。这种进行性的无力使他们易患肺炎及其他疾病，大多数干20岁时死亡。

虽然症状相似，但患贝克型肌营养不良的男孩病情严重者少，且疤状发生较晚，多在12岁左右开始，仅有很少青年人需要依靠轮椅，该病平均死亡年龄是42岁。

假肥大型和贝克型肌营养不良都不能治愈。物理治疗及锻炼有助于防止关节附近肌肉持续收缩，有时需外科手术松解僵硬及疼痛的肌肉。

每日口服肾上腺皮质激素泼尼松可暂时缓解肌无力，但因为长期使用会产生很多不良作用，因此不能用干每个有肌营养不良的儿童。泼尼松常用干有严重肌无力影响日常生活的患者。